C'est une maladie familiale, qui est responsable d'une baisse progressive de l'audition,

par blocage de la vibration de la chaîne des osselets, au niveau de la platine de l'étrier.

L'atteinte est bilatérale dans 75% des cas.

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1. Fonctionnement normal de l'oreille

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Il y a 3 osselets : le marteau, l'enclume et l'étrier.

L'étrier est le plus petit os de l'organisme. Il  est constitué de 2 branches et d'une platine.

(Il doit son nom  à la ressemblance avec les anneaux métalliques, suspendus de chaque côté de la selle,

où le cavalier vient glisser ses pieds pour prendre appui.)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Normalement, la vibration sonore atteint le tympan;

les osselets se mettent en vibration;

Cette énergie vibratoire est transformée par la cochlée en influx électrique,

qui circule du nerf auditif aux centres cérébraux de l'audition.

 

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2. Mécanisme de l'otospongiose

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C'est le blocage de la platine de l'étrier,

par une production d'un os anormal, l'otospongiose,

qui empêche la transmission sonore à la cochlée.

 

 

 

 

 

 

 

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Il existe différents stades.

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Dans certains cas il peut exister une atteinte de l'oreille interne

associée ou non: c'est l'otospongiose cochléaire.

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3. Ce qui amène à consulter

 

- une surdité est progressive

parfois améliorée dans le bruit (paracousie de Willis)

Elle peut être associée à des acouphènes, des vertiges et des troubles de l'équilibre

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4. Le diagnostic 

 

Il est suspecté devant:

-  les antécédents familiaux,

   l'absence d'antécédent personnel de maladie d'oreille

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- un tympan normal à l'otoscopie

avec parfois une tâche rosée visible derrière le tympan (tâche de Schwartz),

traduction dune hypervascularisation de la muqueuse du promontoire

en phase active de l'otospongiose (10% des cas)

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- grâce aux tests auditifs notamment l'audiogramme

Cet examen donne les seuils d'audition

"en conduction aérienne" c'est le niveau auditif réel du à l'otospongiose

" en conduction osseuse" c'est la réserve cochléaire,

c'est à dire le niveau auditif maximum qu'on peut espérer atteindre  

après traitement chirurgical de l'otopongiose

 

 

 

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Il est confirmé par un scanner de l'oreille

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Le foyer d'otospongiose se présente

sous la forme d'une hypodensité 

débutant en avant de la platine de l'étrier

 

Parfois l'hypodensité peut se voir autour de la cochlée,

c'est l'otospongiose cochléaire

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5. Deux solutions pour corriger la perte auditive:

- la prothèse auditive

- la chirurgie

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Il existe différentes techniques chirurgicales:

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Pour aborder l'étrier, il est nécessaire de relever le tympan

     -  avec une inicision strictement à l'intérieur du conduit

     -  ou par la voie endaurale de Shambaugh

le choix est fonction

    - de l'anatomie du patient

    - et des habitudes du chirurgien.

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Au niveau du geste chirurgical sur l'étrier on distingue

     

 

 

- la platinectomie, la plus ancienne, où on enlève tout ou partie de la platine

     

 

 

 

 

 

 

- la platinotomie calibrée

avec piston transplatinaire plus récente où

         1.  on n'enlève que les seules branches de l'étrier

         2.  on réalise un trou calibré dans la platine

           ( à la main (tréphine),

             par microfraisage,

             au laser (CO2 ..))

         

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

         

 

 

 

 

 

 

 

3. et y on insère un piston , clipsé sur la branche descendante de l'enclume

          Il existe différents type de pistons et de montage

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   - après platinectomie

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- après platinotomie

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Parmi toute ces techniques, je privilégie

- la platinotomie calibrée laser

- et mise en place piston Teflon transplatinaire